El
trastorno o síndrome desintegrativo de la infancia, también conocido como
síndrome de Heller o psicosis desintegrativa, es una enfermedad rara
caracterizada por una aparición tardía (>2 años de edad) de retrasos en el
desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices. Los
investigadores no han tenido éxito al encontrar una causa para este desorden.
Está
incluido dentro del trastorno del espectro autista junto con el autismo
clásico, síndrome de asperger y autismo atípico pero se suele observar un
periodo aparente de desarrollo bastante normal antes de aparecer una regresión
(o serie de regresiones) en las habilidades. Muchos niños ya se encuentran con
algo de retraso cuando la enfermedad se hace patente, pero estas demoras no son
siempre obvias en los niños más pequeños.
La
edad en la cual sobreviene esta regresión varía, y puede ocurrir entre los 2 y
los 10 años.
Clasificación
Se clasifica el
SH dentro de las enfermedades del espectro autista, que comparte con el autismo
y con el Síndrome de Asperger, puesto que muchas de sus características
resultan similares. Las diferencias principales con estas dos patologías son
básicamente tres: la aparición tardía del SH, la asociación de éste con
convulsiones de tipo epiléptico, mucho más frecuentes que en las otras dos, y
un compromiso de retraso mental mucho mayor.
Por su parte,
también se consigna que se trata de una dolencia de una rareza extrema, puesto
que se señala que afecta a entre 2 y 3 niños de cada 100.000, es decir, que es
casi cien veces menos frecuente que el autismo, cuya estimación de ocurrencia
ronda, más allá de las disputas sobre la corrección de los diagnósticos al
respecto, en 20 por cada 10.000.
No existen
evidencias de que la condición social o étnica produzca diferencias en la
posibilidad de su padecimiento. Respecto del sexo, si bien se reportan más
casos en sujetos masculinos que en femeninos, ello no resulta significativo,
por resultar levemente superior el número de unos respecto de las otras.
Causas
Se
desconocen las causas aunque se asocian a ciertos factores:
Algunos investigadores han visto al síndrome de Heller como
una forma de autismo tardío con su propia etiología. Otros investigadores
piensan que puede ser una demencia de la infancia, la causa podría ser la
formación de placas amiloides en el cerebro, esta teoría aún no está probada en
su fisiopatología.
Se asocia el síndrome de Heller con trastornos convulsivos
y esclerosis tuberosa.
La causa de este trastorno se desconoce, pero ha sido
relacionado con problemas del cerebro y del sistema nervioso. Un niño afectado
por este trastorno pierde:
- Habilidades comunicativas.
- Comportamientos no verbales.
- Destrezas que ya había aprendido.
SÍNTOMAS
El trastorno de
aparecer suele hacerlo entre los 3 y 4 años, por lo general antes de los 10
años. El inicio puede ser repentino o gradual. Los padres y educadores no han
notado ninguna anormalidad en el lenguaje, las relaciones normales o el juego.
En algunos casos el niño se muestra inquieto, hiperactivo ansioso ante la
pérdida de sus funciones.
Los niños/as
afectados presentan regresiones o pérdidas significativas en al menos dos de la
siguiente relación:
- Jugar
- El lenguaje, las habilidades sociales
- Las habilidades motoras
- El control de la vejiga y del intestino.
El signo más
importante de este trastorno es la pérdida de los hitos fundamentales del
desarrollo. Generalmente, el diagnóstico se hace si el niño ha perdido
funcionalidad en al menos dos áreas del desarrollo. Los síntomas más
característicos son:
- Retraso o ausencia de lenguaje hablado
- Deterioro de conductas no verbales
- Incapacidad de iniciar o mantener una conversación
- Ausencia de juego
- Pérdida del control de esfínteres
- Pérdida de destrezas comunicativas o lingüísticas
- Pérdida de habilidades motoras
- Pérdida de destrezas sociales
- Problemas para establecer relaciones con otros niños y miembros de la familia.
ADECUACIONES
CURRICULARES
Lo primero que
hay que tener en cuenta es que el autismo no tiene cura, por lo tanto
acompañará al niño durante todo su periplo vital. Lo que sí tiene es
tratamiento, que de realizarse adecuadamente pueden contribuir eficazmente a su
desarrollo y bienestar.
El grado de
mejoría e integración social de un alumno con autismo no depende exclusivamente
de la educación que reciba, puesto que influyen otros muchos factores como:
tipo de autismo, grado de afectación y entorno familiar y social. Sin embargo,
está demostrado que una educación de calidad, donde se utilicen métodos y
terapias adecuadas y estimulantes, y siempre que sea posible en el aula
ordinaria, es fundamental en el desarrollo de estos niños.
La intervención
educativa de un niño autista debe realizarse siempre bajo la supervisión y
apoyo de personal especializado o con formación específica. Es muy importante
que tenga un enfoque que abarque las siguientes dimensiones básicas:
- Identidad y auto reconocimiento.
- Capacidades de relación social.
- Autocontrol.
- Competencias de anticipación.
Procesos
de utilización adecuada de conductas aprendidas.
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